Индолентная лимфома симптомы

Лимфома: лечение, симптомы, прогноз жизни, стадии и виды

Индолентная лимфома симптомы

Лимфома – это онкологическое заболевание в зоне лимфатических узлов. Лимфатическая система выполняет ряд важных функций – преграждает путь болезнетворным микроорганизмам, доставляет полезные вещества из кишечника к другим органам и уничтожает бактерии с вирусами. Раковая клетка стремительно распространяется по организму, поражая отдалённые участки и формируя новые очаги.

Проявление первых симптомов начинается на второй стадии развития болезни. Для назначения правильной терапии требуется пройти расширенное обследование. Пациент находится под постоянным наблюдением врача до начала регрессии опухоли и после лечения, чтобы предотвратить рецидив.

Характеристика заболевания

Лимфома – это онкологический процесс, в формировании которого участвует лимфоидный тип ткани. Есть случаи развития патологии из перерождения лимфоцитов. Болезнь может поражать не только лимфоузлы, но и другие органы, включая костный мозг. Раковый процесс поражает ткань лимфатических узлов и распространяется по организму при помощи лимфооттока.

Патология имеет злокачественный характер, отличается стремительным развитием и формированием вторичных очагов. Развивается опухоль не в полости костного мозга, а отдельно от него.

Распознать на начальной стадии заболевание помогает характерное увеличение лимфатических узлов. Остальные симптомы способны проявиться только на поздних сроках развития.

Чаще диагностируется агрессивная опухоль с метастазами в отдалённых участках организма.

Начинается болезнь при активном делении и накоплении в поражённом органе атипичных лимфоцитов. Лимфатический узел под воздействием быстрого накопления злокачественных клеток начинает увеличиваться и происходит сбой в функционировании органа. Лечение требуется начать сразу при диагностировании патологии.

Рак лимфатической системы формируется у детей и у взрослых. Выздоровление после адекватной терапии на ранних сроках наступает у 80% больных. Процент выживаемости зависит от степени поражения организма и физических показателей пациента. Большую роль играет в лечении психологический настрой больного.

Код по МКБ-10 у патологии С83 «Диффузная неходжкинская лимфома» и С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Причины развития болезни

Точной причины развития патологии врачи не знают. Спровоцировать болезнь может ряд факторов:

  • Присутствие в организме вирусной инфекции – Т-клеточный лейкоз, ВИЧ, гепатит С и вирус Эпштейна-Барр.
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами.
  • Прием противоопухолевых и других специфических лекарств, снижающих функционирование иммунной системы.
  • Радиоактивное облучение организма.
  • Наличие врождённых патологий – телеангиэктазия, синдром Клайнфельтера и другие.
  • Болезни иммунной системы – трофические язвы, синдром Шегрена и другие.

Возникает лимфома под воздействием одного фактора или с сочетанием сразу нескольких. Рекомендуется внимательно следить за влиянием неблагоприятных факторов и признаками недомогания.

Классификация лимфомы

Лимфома классифицируется согласно морфологическому строению и иммунологическому поражению. Выделяют виды – лимфому Ходжкина, неходжкинскую, диффузную и крупноклеточную с мелкоклеточной лимфомы.

По степени злокачественности различают:

  • Индолентную – развивается медленно, пациент может прожить более 5 лет;
  • Агрессивную форму отличает прогноз для пациента, который колеблется в пределах нескольких недель;
  • Высокоагрессивную – продолжительность жизни больного сокращается до нескольких дней.

По локализации опухоли выделяют множество разновидностей – лимфома молочной железы, костного мозга, почки и т.п. Злокачественные клетки способны формироваться на шее, на руке, на спине, на ноге, в области горла, на поверхности кожи, в крови. Возникают в области сердца, селезёнки, желудка, средостения, лёгких, конъюнктивы глаза, в паху. Способны поражать суставы.

Фолликулярная лимфома представляет лёгкий вид неходжкинской формы патологии. Опасность заключается в длительном бессимптомном протекании болезни. Первые признаки проявляются на поздних стадиях.

Группа лимфосарком насчитывает более 30 видов патологии. Лимфобластная клетка перерождается в раковую и накапливается в органах с лимфоидной тканью, провоцируя опухолевый процесс. Отличается различным характером развития – в одном органе проявляется медленно, в другом – развивается стремительно.

Классическая ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, отличается неопластическим процессом формирования. Поражение болезни наблюдается в основном в лимфоузлах. Страдают взрослые люди после 25 лет.

Лимфома Беркитта относится к недифференцированным злокачественным опухолям. Причиной развития часто становится вирус Эпштейн-Барр и ВИЧ. Чаще поражает ткани лица, молочной железы, яичников, головного мозга и брюшной полости.

Доброкачественная аденома – это промежуточная стадия формирования патологии из зрелых лимфоцитов. Часто протекает бессимптомно. Наблюдается только увеличение в размерах лимфоузлов. Трансформация в рак происходит у 25% опухолей.

Согласно структуре и клеточному составу выделяют следующие виды – первичная, вторичная, Т-клеточная и В-клеточная лимфома.

В зависимости от дифференциации различают образования низкой и высокой степени злокачественности.

Стадии заболевания

По степени развития злокачественного узелка и поражения организма болезнь проходит четыре стадии:

  • На 1 стадии заболевание формируется в области одного лимфатического узла. Есть примеры в медицинской практике развития сразу в нескольких, но это встречается редко. В основном в зоне шеи или паха. Локализуется в тканях поражённого органа, не проникая в пределы соседних. Метастазов обычно нет. Выглядит при микроскопическом обследовании как небольшое уплотнение.
  • Вторая стадия может характеризоваться проникновением атипичных клеток в ближайший лимфоузел, находящийся на той же стороне. Проявляется характерная клиника заболевания и меняется гематологический состав. Больной чувствует ухудшение самочувствия и обращается в поликлинику за консультацией.
  • На третьей стадии присутствуют вторичные очаги в органах, расположенных напротив диафрагмы. Присутствуют выраженные признаки болезни с метастазными ростками в других участках организма.
  • Четвёртая стадия характеризуется поражением большого количества органов и массовым развитием вторичных очагов в отдалённых участках. Лечение имеет неблагоприятный прогноз.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Признаки заболевания

Признаки заболевания проявляются согласно стадии и расположению опухоли. На ранних сроках обычно симптом не проявляется – болезнь протекает скрытно. Или может присутствовать нехарактерный для патологии признак, на который больной не обращает внимания.

К примеру, высыпания на поверхности кожи, температура в районе 38 градусов, боль в мышцах. Данные симптомы часто списываются на проявление ОРВИ, аллергии или других простудных заболеваний. Лимфоузлы начинают увеличиваться на второй стадии.

На начальном этапе развития – наблюдается редко.

Симптомы, которые проявляются на втором этапе формирования болезни:

  • Визуализируется резкая потеря веса;
  • В мышцах присутствует сильная слабость;
  • Усталость наступает при небольших нагрузках;
  • Кожные высыпания начинают чесаться;
  • Присутствуют болевые ощущения;
  • Увеличивается потоотделение;
  • Температура тела держится на термальных показателях.

Иногда развитие заболевания может протекать без температуры, но с наличием других признаков. При наблюдении первых симптомов требуется срочно обратиться к врачу и пройти обследование.

Диагностика патологии

Диагноз, поставленный на ранней стадии болезни, позволяет начать лечение. На этом этапе можно вылечить лимфому полностью.

Поэтому врачи советуют при наличии первых признаков патологии не затягивать с записью к специалисту.

Больному потребуется пройти расширенное и подробное исследование организма, чтобы исключить возможные отклонения и нарушения в деятельности органов. Диагностика включает следующие мероприятия:

  • Врач проводит физикальный осмотр и собирает подробный анамнез болезни.
  • Лимфатические узлы (в области затылка, нижней челюсти, под ключицей, в паховой зоне, на бедрах, под коленом и в локтях) и другие уплотнения под кожным покрытием исследуются при помощи пальпации.
  • Кровь нужно сдать на общий клинический анализ и биохимию.
  • Грудная клетка и органы средостения изучаются при помощи рентгенографии.
  • Также кровь стоит сдать для определения онкомаркера бета 2-микробулина.
  • Внутренние органы изучают при проведении ультразвукового исследования.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют установить точные размеры опухоли, расположение и точное количество вторичных очагов в организме с визуализацией.
  • Биологический образец при биопсическом исследовании позволяет установить степень злокачественности и структуру уплотнения.

После получения всех результатов исследования врач сможет определиться с курсом терапии и последующей реабилитацией.

Лечение лимфомы

Основным методом лечения патологии считается – удаление опасного уплотнения при проведении хирургического иссечения, облучение гамма-лучами и курсы химиотерапии. Иногда применяются параллельно консервативному лечению средства народной медицины.

Ремиссия наблюдается на ранних сроках выявления болезни с последующим проведением терапии. Возможно полное выздоровление. Заболевание на четвёртой стадии практически не лечится – часто диагностируется рецидив.

На первой стадии лимфому удаляют хирургическим методом без химиотерапии. Курсы воздействия на болезнь противоопухолевыми средствами в основном применяются всегда.

Радиоактивное облучение применяется не во всех случаях.

Высокодозная химиотерапия при лимфоме характеризуется применением лекарственных средств из группы цитостатиков. Препараты разрушают злокачественные клетки, провоцируя уменьшение опухоли в размерах. Процедуры проводятся один раз с интервалом в три недели.

При химиотерапии страдают также здоровые клетки и ткани организма, что сопровождается ухудшением самочувствия – приступы тошноты с рвотными позывами, сильная мышечная слабость на фоне хронической слабости.

После химиотерапии рекомендуется правильное питание и восполнение дефицита витаминов и микроэлементов.

Облучение гамма-лучами применяется не всегда. Требуется при серьёзных поражениях костного мозга, селезёнки, печени и других жизненно-важных органов. При лимфоме Ходжкина проводится радикальный курс облучения с захватом здоровых лимфатических узлов, чтобы предотвратить рецидив заболевания.

Хирургическое иссечение единичного новообразования проводится с захватом здоровых тканей. Иногда врач принимает решение об удалении расположенных рядом лимфоузлов.

При наличии серьёзных повреждений тканей селезёнки – проводится удаление органа. При тяжёлом поражении организма проводится трансплантация – пересадка костного мозга с использованием донорских стволовых клеток.

Метод считается эффективным в терапии лимфомы.

Параллельно разрешается использовать рецепты народной медицины. Предварительно требуется проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы исключить возможные осложнения.

Отвары и настои из лекарственных трав помогают купировать симптомы после лечения противоопухолевыми препаратами. Запрещено применять ягоды тропического растения годжи, из грибов – чагу, рейши и кордицепс.

Диета после терапии

При лечении для пациента прописывается специальное питание, которое исключает ряд продуктов. Запрещается употреблять – жирное красное мясо, копчёности, солёную и пряную пищу, продукты с содержанием химических соединений и консервантов, алкогольные напитки любой крепости, сладкие газированные напитки.

Особенно тщательно прописывается диета при проведении высокодозной химиотерапии. Разрешается употребление нежирных сортов мяса. Допустимы телятина, кролик, курица и индейка, продукты с содержанием растительной клетчатки, молочные продукты и фрукты. Рацион побирается с целью восполнить дефицит полезных микроэлементов с витаминами.

После лечения пациенту разрешается принимать в пищу:

  • Сырые овощи с фруктами и зелень с высоким содержанием витамина С;
  • Из мяса рекомендуется – кролик, телятина, конина и индейка;
  • Из злаков можно – пшеницу, ячмень, просо, рожь и рис;
  • Из кисломолочных продуктов полезным и эффективным будет потребление йогурта, кефира, творога и ряженки;
  • Продукты с наличием большого количества фосфора, железа и фолиевой кислоты.

Рацион побирается врачом индивидуально для каждого пациента с учётом медицинских показателей. Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. Пищу готовить лучше на пару, в духовке и на гриле или варить. Жарить нельзя.

Возможные последствия

Болезнь и терапия может спровоцировать негативные последствия:

  • Формирование язвенных образований на слизистой;
  • Снижается аппетит;
  • Волосы выпадают в больших количествах;
  • Иммунитет не способен бороться с инфекционными заболеваниями;
  • Повышается риск внешних и внутренних кровотечений;
  • Утомляемость наступает после незначительных физических нагрузок;
  • Возможно развитие почечной и сердечной недостаточности;
  • Рецидив опухоли.

Выявление рецидива на раннем сроке позволяет провести раннее лечение с применением химиотерапии и облучения.

Прогноз заболевания

Сколько человек проживет, точно сказать не сможет ни один врач. Зависит от физических показателей и степени выявления болезни. Если выполнять клинические рекомендации, то присутствует шанс на ремиссию патологии и полное выздоровление.

При фолликулярной патологии – выздоровление наступает у 70% больных, при Т-клеточной – около 30%; при опухоли в области слюнных желёз и лёгких – свыше 60%; рак груди, кости, ЦНС, яичников у женщин и яичек у мужчин – только у 20%.

Полная ремиссия позволяет прожить более 5 лет 50% пациентам, при частичной ремиссии – только 15%. Низкозлокачественное новообразование гарантирует пятилетний шанс жизни 80% больным.

Люди живут и 10 лет, и дольше. Зависит от терапии, физических показателей, как соблюдалась после терапии профилактика и от психологического настроя.

Позитивный настрой повышает шанс на выздоровление в несколько раз.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma.html

Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение

Индолентная лимфома симптомы

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).  

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты).

Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые).

На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли.

В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип).

Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

  • индолентные лимфомы. Характеризуются медленным, благоприятным течением, длительно не требующие специфического лечения.
  • агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым прогрессированием опухоли, с выраженной клинической картиной, требуют немедленного лечения.

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
  • Неблагоприятные факторы внешней среды.

Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли.

Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

  • сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
  • резкое снижение веса в течение полугода;
  • необъяснимые подъемы температуры тела;
  • необъяснимый кожный зуд;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки.

Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики.

Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

  • синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
  • нарушение глотания;
  • осиплость или потеря голоса;
  • кардиальный синдром (боли в области сердца);
  • респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни.

Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия IПоражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия IIПоражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия IIIПоражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IVДиссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

  • Е – локализованное экстранодальное поражение.
  • S – поражение селезенки.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования.

Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний.

Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

  • общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
  • коагулограмма;
  • измерение диуреза и общий анализ мочи;
  • определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
  • определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
  • КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
  • МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
  • Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
  • Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели.

Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения.

При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Источник: https://www.nativita.by/entsiklopediya/non-hodgkin-s-lymphomas-causes-symptoms-staging-diagnosis-and-treatment/

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме. Питание при лимфоме

Индолентная лимфома симптомы

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами.

Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток.

Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного.

Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей.

Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней.

При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена.

Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы.Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы.

Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы.

Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Диагностика

Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга.

Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.

После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

  1. Химиотерапия
  2. Лучевая терапия
  3. Хирургическая операция
  4. Трансплантация костного мозга

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека.

При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы.

Оказывается духовная, психологическая помощь.

Доксорубицин

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается.

Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию.

Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют традиционную химиотерапию, которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.

Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

  • Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
  • Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
  • Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.

НХЛ: прогноз

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/nehodzhinskaya-limfoma/

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

Индолентная лимфома симптомы

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗнаверх

Группа онкологических заболеваний, характеризующаяся клональной гиперплазией лимфоидных клеток, соответствующих разным стадиям дифференциации В-лимфоцитов, реже Т-лимфоцитов или естественных цитотоксических клеток (NK-клеток). Среди новообразований занимают шестое место по частоте встречаемости у взрослых лиц.

Этиология большинства НХЛ неизвестна.

Причинная связь с заболеванием подтверждена для следующих факторов: окружающая среда (экспозиция к химическим веществам, гербицидам и пестицидам, бензолу, ионизирующему излучению), вирусные инфекции (вирус Т-клеточного лейкоза человека [HTLV-1], вирус Эпштейна-Барр [EBV], ВИЧ-инфекция, вирус герпеса человека 8-го типа [HHV-8], вирус гепатита С [HCV]), бактериальные инфекции (H. pylori), аутоиммунные заболевания, иммунодефициты (в том числе иммуносупрессивная терапия после трансплантации органа или гемопоэтических клеток), предшествующая химиотерапия (особенно в сочетании с лучевой терапией).

Гистопатологическая классификация по ВОЗ включает >60 подтипов:

1) В-клеточные лимфомы: В- или Т-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома (В-/Т-ОЛЛ/ЛБЛ);

2) новообразования из зрелых B-клеток:

a) лимфомы из малых B-клеток: хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов (ХЛЛ/ЛМЛ →разд. 15.12), волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ), лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ), фолликулярная лимфома (ФЛ), лимфоплазмоцитарная лимфома/макроглобулинемия Вальденстрема (ЛПЛ/МВ), лимфома из клеток мантии (ЛКМ);

б) лимфомы из больших и средних B-клеток: диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ) и ее варианты, лимфома Беркитта (ЛБ);

3) лимфомы из зрелых Т-клеток и NK-клеток: периферическая Т-клеточная неуточнённая лимфома (ПТКЛн), лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (ЛБГЛ), грибовидная гранулема (MF) и др.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. Общие симптомы: лихорадка без явной причины, ночная потливость или потеря веса.

2.

Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия):

узлы обычно безболезненные, кожа над ними не изменена, в диаметре обычно >2 см, с тенденцией к образованию пакетов, обычно увеличиваются медленно, периодически могут уменьшаться; большая масса увеличенных лимфатических узлов может являться причиной синдрома верхней полой вены и накопления жидкости в плевральной полости, асцита и отёка нижних конечностей. Быстрое увеличение лимфатических узлов указывает на НХЛ с агрессивным течением (например, лимфома Беркитта).

3. Симптомы экстранодальной локализации опухоли: напр., боль в животе вследствие сплено- или гепатомегалии; желтуха вследствие инфильтрации печени; в процессе роста лимфом желудочно-кишечного тракта — кровотечения, симптомы непроходимости, синдромы мальабсорбции; симптомы, связанные с наличием инфильтратов в других органах (в т. ч., кожа, ЦНС).

4. Симптомы инфильтрации костного мозга: лейкоцитоз, реже лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Анемия может быть анемией хронических заболеваний, аутоиммунного характера или вызванной кровотечением из ЖКТ; цитопении могут быть вызваны гиперспленизмом.

5. Клинические стадии →табл. 15.13-1.

Таблица 15.13-1. Оценка степени прогрессирования изначально узловых лимфом Лугано (2014) — модифицированная классификация Ann Arbor

Стадия

Характеристика

I

один лимфатический узел или одна группа смежных лимфатических узлов, или одно изменение за пределами узлов без поражения лимфатических узлов

IIа

≥2 групп лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы или I или II степень для узловых изменений с локализованным поражением близлежащего экстралимфатического органа

III

лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы или наддиафрагмальные узлы с сопутствующим поражением селезенки

IV

поражение экстралимфатического органа, не соприкасающегося с пораженными лимфатическими узлами

Миндалины, кольцо Пирогова–Вальдейера и селезенка рассматриваются как лимфатические узлы.

Дополнительно, при лимфоме Ходжкина: А — общие симптомы отсутствуют; B — присутствуют общие симптомы: лихорадка (>38 °C) без явной причины, ночные поты или потеря >10 % массы тела в течение последних 6 мес.;

a II степень значительная — II степень как выше и значительные изменения лимфатических узлов (bulky), т. е. узловое изменение размером ≥10 см или занимающее >1/3 ширины грудной клетки, измеренное при КТ на любом уровне грудного отдела позвоночника

6. Естественное течение: в клинических целях и для выбора лечения различают следующие лимфомы:

1) вялотекущие (индолентные) — большинство лимфом из малых В-клеток (ФЛ, ХЛЛ/ЛМЛ, ЛПЛ/МВ, ЛМЗ) и только некоторые лимфомы Т-линии (MF, ЛБГЛ).

Встречаются преимущественно у лиц пожилого возраста, обычно с самого начала протекают с генерализованной лимфаденопатией, инфильтрацией костного мозга, а также часто с поражением печени и селезёнки; редко наблюдаются общие симптомы.

Индолентные лимфомы могут трансформироваться в агрессивные лимфомы. Больные могут прожить без лечения от нескольких до десяти и более лет.

2) агрессивные — В-клеточные лимфомы (ДВКЛ и ЛКМ), большинство Т-клеточных лимфом. Больные могут прожить без лечения от нескольких до десяти и более месяцев.

3) высокоагрессивные — Т-ОЛЛ/ЛБЛ, ЛБ. Больные могут прожить без лечения от нескольких до десяти и более недель.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1. Гистологическое и иммуногистохимическое исследования лимфатического узла или поражённого органа (пан-B маркеры: CD19, CD20, CD22, CD79a, пан T маркеры: CD2, CD3, CD7).

2.

Поиск очагов болезни в лимфатических узлах и экстранодальных очагах: ПЭТ-КТ (в случае фтордезоксиглюкоза-авидных НХЛ), КТ с контрастированием грудной клетки, брюшной полости и таза (дополнительно в случае ФДГ-авидных НХЛ, а также является единственным визуализационным исследованием при ФДГ-авидных [первично экстранодальных лимфомах, ХЛЛ/ЛМЛ, ЛПЛ/МВ, ЛМЗ]), аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга (во всех случаях, кроме ДВККЛ с поражением костного мозга в ПЭТ-ТК); могут быть необходимы эндоскопические исследования, исследование спинномозговой жидкости, МРТ головы и другие, в зависимости от симптомов. 

3. Лабораторные исследования: общий анализ периферической крови, биохимические исследования (в т. ч. показатели функции почек и печени, активность ЛДГ, концентрация β2-микроглобулина), электрофорез белков сыворотки и концентрации иммуноглобулинов (в случае индолентных НХЛ), прямой антиглобулиновый тест, исследования с целью диагностики ВИЧ-, HBV-, HCV-, EBV- и CMV-инфекций.

4. ЭКГ, эхокардиография: каждому больному, которому планируют назначение антрациклинов.

5. Цитофлюорометрические, цитогенетические и молекулярные исследования: проводятся в избранных диагностически трудных случаях или с целью мониторинга резидуальной болезни.

На основании гистологического и иммуногистохимического исследования целого лимфатического узла или фрагмента поражённого органа.

Дифференциальная диагностика Другие причины общих симптомов, лимфаденопатии →разд. 1.23, увеличения селезёнки →разд. 1.35.

Выбор метода лечения зависит от гистопатологического типа, клинической стадии лимфомы, от присутствия определённых прогностических факторов в начале болезни (→табл. 15.13-2), а также от функционального состояния больного (→табл. 15.13-3) и наличия сопутствующих заболеваний.наверх

Таблица 15.13-2. Международный прогностический индекс для неходжкинских лимфом

Международный прогностический индекс (IPI) для агрессивных неходжкинских лимфом

Прогностический фактор

Дифференцирующий параметр

возраст больного

≤60 лет по сравнению с >60 лет

общее состояние больного по критериям ECOG

1

активность ЛДГ в сыворотке крови

≤нормы в сравнении с >нормы

Группы риска

Число отягощающих факторов

низкого

≤1

промежуточно-низкого

2

промежуточно-высокого

3

высокого

≥4

Международный прогностический индекс (FLIPI) для индолентных (медленно-прогрессирующих) неходжкинских лимфом

Прогностический фактор

Дифференцирующий параметр

возраст больного

≤60 лет по сравнению с >60 лет

число экстранодальных локализаций лимфомы

≤4 по сравнению с >4

клиническая стадия (табл. 15.13-1)

I/II по сравнению с III/IV

содержание гемоглобина

нормы

Группы риска

Число отягощающих факторов

низкого

≤1

промежуточного

2–3

высокого

4–5

Таблица 15.13-3. Шкала оценки состояния больного по критериям Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG)

Степень активности

Определение

0

повседневная активность, способность осуществлять нормальную деятельность без ограничений

1

наличие симптомов болезни, незначительное ограничение активности, возможность ходить и способность выполнять легкую работу

2

способность к самообслуживанию, нетрудоспособность, необходимость проводить в постели меньше 50 % дневного времени

3

способность к ограниченному самообслуживанию, необходимость проводить в постели больше 50 % дневного времени

4

потребность проводить в постели целый день, нуждаемость из-за болезни в постоянном уходе

5

смерть

Лечение индолентных лимфом

1.

В подавляющем большинстве индолентных лимфом опухолевый процесс распространен с самого начала заболевания (III/IV степень) и нет терапии, дающей возможность излечения.

Исключением является ограниченная локализация опухолевого процесса (I/II степень), при которой иногда наблюдается спонтанная регрессия заболевания или оказывается возможным излечение с помощью эрадикационной антибиотикотерапии, направленной против этиологического фактора (напр. H.

pylori в течении MALT-лимфомы желудка), и/или хирургического удаления первичного очага лимфомы (напр., селезёнки при ЛМЗ селезенки), возможно с адъювантной лучевой терапией.

Показанием к началу терапии является появление общих симптомов заболевания, значительное увеличение лимфатических узлов или внутренних органов (печени или селезенки), существенная инфильтрация костного мозга, а также «недоброкачественная» с клинической точки зрения локализация лимфомы (напр., в области ЦНС, кольца Пирогова–Вальдейера, ЖКТ); в таких случаях применяют иммунохимиотерапию (напр., R-CVP [ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизон]). В остальных случаях за больным наблюдают до момента наступления прогрессии лимфомы.

2.

Первичные лимфомы кожи: местное ультрафиолетовое облучение, ПУВА-терапия, химиотерапия в сочетании с фотоферезом, бексаротен.

Лечение агрессивных лимфом

1. Лечение первого выбора:

следует как можно раньше начинать полихимиотерапию (напр., CHOP) в сочетании с ритуксимабом (при B клеточных НХЛ) и/или адъювантным облучением места первичной локализации лимфомы; в группе высокого риска следует рассмотреть возможность ауто-ТГСК. 

2.

Лечение в случае резистентности или рецидива: следует применить альтернативную схему химиотерапии, при необходимости облучение областей, пораженных оставшимися активными лимфомными тканями и ауто-ТГСК.

Лечение высокоагрессивных лимфом

1. ЛБ: интенсивная иммунохимиотерапия (напр., протокол R-CODOX-М и R-IVAC). Этому лечению должна предшествовать профилактика синдрома лизиса опухоли →разд. 22.2.6; следует также провести профилактику нейролейкемии (изменений в ЦНС).

2.

ОЛЛ/ЛБЛ →разд. 15.3.

ПРОГНОЗ наверх

Зависит от подтипа лимфомы. Индолентные лимфомы: ремиссии часты (>50 %), но непродолжительны (до нескольких лет), излечения единичны. Агрессивные лимфомы: полные ремиссии у >60 % получавших лечение, излечение у 40–50 % больных.

Источник: https://empendium.com/ru/chapter/B33.II.15.13.

ЗнанияМед
Добавить комментарий