Дислипопротеинемия что это такое

Дислипопротеинемии

Дислипопротеинемия что это такое

Дислипопротеинемии– нарушения обмена липопротеинов (ЛП)крови и, соответственно, нарушенияобмена липидов, транспортируемых ЛП.При дислипопротеинемиях содержаниеотдельных ЛП в плазме крови может бытьповышено, снижено или они полностьюотсутствуют.

Дислипопротеинемии могутбыть либо специфическим первичнымпроявлением нарушений в обмене липидови ЛП, либо сопутствующим синдромом принекоторых заболеваниях внутреннихорганов (вторичные дислипопротеинемиитабл. 6.1).

При успешном лечении основногозаболевания последние обычно исчезают.

Кгиполипопротеинемиям относят следующиесостояния:

  1. Абеталипопротеинемия – возникает при редком наследственном заболевании, дефекте гена апопротеина В, когда нарушается синтез белков апоВ-100 в печени и апоВ-48 в кишечнике. В результате в клетках слизистой оболочки кишечника не формируются хиломикроны (ХМ), а в печени – липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП), и в клетках этих органов накапливаются капельки жира.

  2. Семейная гипобеталипопротеинемия: концентрация ЛП, содержащих апоВ составляет лишь 10-15% от нормального уровня, но организм способен образовывать ХМ.

  3. Семейная недостаточность α-ЛП (болезнь Тангира): в плазме крови практически не образуются липопротеины высокой плотности (ЛПВП), а в тканях накапливается большое количество эфиров холестерола (ХС), у пациентов отсутствует апоС-II, являющийся активатором липопротеинлизапы (ЛПЛ), что ведет к характерному для данного состояния повышению концентрации триацилглицеролов в плазме крови.

Первойи весьма успешной попыткой систематизациигиперлипопротеинемий являетсяклассификация, разработанная Д.Фредериксоном, дополненная Ж. Бомономи принятая Всемирной организациейздравоохранения. Согласно ей выделяютследующие пять типов гиперлипопротеинемий.

ТипI– семейная гиперхиломикронемия.Скорость удаления ХМ из кровотоказависит от активности ЛПЛ, присутствияЛПВП, поставляющих апопротеины С-IIи Е для ХМ, активности переноса апоС-IIи апоЕ на ХМ. Генетические дефекты любогоиз белков, участвующих в метаболизмеХМ, приводят к развитию семейнойгиперхиломикронемии – накоплению ХМв крови.

Заболевание проявляется враннем детском возрасте, характеризуетсягепатоспленомегалией, панкреатитом,абдоминальными болями. Как вторичныйпризнак наблюдается у больных сахарнымдиабетом, нефротическим синдромом,гипотериозом, а также при злоупотребленииалкоголем.

Лечение: диета с низкимсодержанием липидов (до 30 г/сутки) ивысоким содержанием углеводов.

ТипII– семейная гиперхолестеролемия.Этот тип делят на 2 подтипа: IIа – характеризующийся высоким содержаниемв крови липротеинов низкой плотности(ЛПНП) и IIб – с повышенным уровнем как ЛПНП, таки ЛПОНП.

Заболевание связано с нарушениемрецепции и катаболизма ЛПНП – дефектклеточных рецепторов для ЛПНП илиизменение их структуры, сопровождаетсяусилением биосинтеза холестерола, апо-Ви ЛПНП. Это наиболее серьезная патологияв обмене ЛП: степень риска развития ИБСу пациентов с этим видом нарушениявозрастает в 10-20 раз по сравнению создоровыми лицами.

Как вторичное явлениегиперлипопротеинемия IIтипа может развиваться при гипотериозе,нефротическом синдроме. Лечение: диетас низким содержанием холестерола инасыщенных жиров.

ТипIII– семейная дисбеталлипопротеинемияобусловлена аномальным составом ЛПОНП.Они обогащены свободным холестероломи дефектным апо-Е, тормозящим активностьпеченочный триглицероллипазы. Это ведетк нарушениям катаболизма ХМ и ЛПОНП.

Заболевание проявляется в возрасте30-50 лет. Состояние характеризуетсявысоким содержанием остатков ЛПОНП,гиперхолестеролемией и триацилглицеролемией,наблюдаются ксантомы, атеросклеротическиепоражения периферических и коронарныхсосудов.

Лечение: диетотерапия,направленная на снижение веса.

ТипIV– семейная гипертриацилглицеролемия.Повышение уровня триглицеридов в плазмекрови происходит за счет фракции ЛПОНП,аккумуляции ХМ при этом не наблюдается.

Причиной таких отклонений являетсяповышенное образование ЛПОНП в печени,либо замедленный их катаболизм вследствие уменьшения активности ЛПЛ,либо то и другое вместе взятое. Встречаетсяпреимущественно у взрослых, характеризуетсяразвитием атеросклероза сначалакоронарных, затем периферическихартерий.

Заболевание часто сопровождаетсяпонижением толерантности к глюкозе.Как вторичное проявление может встречатьсяпри панкреатите, алкоголизме. Лечение:диетотерапия, направленная на снижениевеса.

ТипV– гиперпребеталипопротеинемия сгиперхиломикронемией.При этом типе патологии измененияфракций ЛП крови носят сложный характер:повышено содержание ХМ и ЛПОНП, уровеньфракций ЛПНП и ЛПВП уменьшен.

Больныечасто имеют избыточную массу тела,возможно развитие гепатоспленомегалии,панкреатита, атеросклероз развиваетсяне во всех случаях. Как вторичное явлениегиперлипопротеинемия Vтипа может наблюдаться при инсулинзависимомсахарном диабете, гипотериозе, панкреатите,алкоголизме, гликогенозе Iтипа.

Лечение: диетотерапия, направленнаяна снижение веса, диета с низкимсодержанием углеводов и липидов.

Таблица 6.1.

Нарушениялипидного обмена при заболеваниях,вызывающих развитие вторичныхдислипопротеинемий

ПатологияИзменение уровня липидовИзменение уровня ЛП
ХЛЛПОНПЛПНПЛПВП
Сахарный диабет↑ ТАГ
Гипотериоз↑ ХСN или ↓
Хроническая почечная недостаточность↑ ТАГ
Холестаз↑ ХС
Алкоголизм↑ ТГN или ↑

Используемыесокращения: ТАГ-триацилглицеролы,ХС-холестерол.

Диагностикатипа нарушений метаболизма при первичныхи вторичных дислипопротеинемияхнеобходима для назначения адекватноголечения и прогнозирования исходов.

Вспециализированных центрах проводитсяопределение содержания отдельныхфракций липидов, ЛП и апопротеинов вплазме крови, в случае необходимостиопределяется активность ферментов,участвующих в их обмене.

Обследованиеродственников обеспечивает генетическуюдиагностику и выявляет членов семьи,нуждающихся в лечении.

Источник: https://studfile.net/preview/1902551/page:21/

Дислипидемия

Дислипопротеинемия что это такое

Дислипидемия — это патологическое состояние, которое проявляется нарушением содержания триглицеридов и липопротеинов в крови. Клинические проявления начальных форм отсутствуют.

При тяжелых расстройствах липидного обмена на коже появляются ксантомы и ксантелазмы, развивается атеросклероз и его осложнения (трофические нарушения, инсульты, инфаркты). Золотым стандартом диагностики является определение липидного профиля крови.

Дополнительно назначают анализы (печеночные пробы, уровень глюкозы крови), инструментальные исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, коронарографию). Лечение включает специальную липидонормализующую диету, гиполипидемические препараты.

E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии

Научный термин «дислипидемия» образован латинской приставкой «dys» (указывает на расстройство, аномалию), корнями «lip» (жир) и «aemia» (содержание в крови). Синонимичные термины — гиперлипидемия и гиперлипопротеинемия.

По разным данным, дислипидемия встречается у 40-60% взрослого населения. Для пациентов после 60 лет распространенность синдрома составляет около 80%.

Среди людей до 50 лет дислипидемия чаще поражает мужчин, а в группе после 50 лет (с наступлением климакса у женщин) соотношение составляет 1:1.

Дислипидемия

Гиперлипидемия относится к группе полиэтиологических состояний с множественными механизмами развития. Не существует основной причины, приводящей к ее появлению — ученые установили, что формирование нарушений липидного метаболизма происходит при сочетании экзогенных и эндогенных влияний. Основные этиологические факторы гиперлипидемии:

  1. Генетические нарушения. Первичные формы гиперлипидемии вызваны мутациями одного или нескольких генов. При этом наблюдается нарушение продукции и метаболизма разных классов липопротеидов, в частности, в сыворотке накапливаются вредные ЛПНП, снижается уровень полезных ЛПВП. Такие причины более характерны для дислипидемий детского возраста.
  2. Особенности диеты. Повышение уровня липидных соединений наблюдается при избыточном употреблении насыщенных жиров (жирное мясо, фастфуд, кондитерские изделия). Негативное влияние оказывают трансизомеры жирных кислот, которые присутствуют в готовых продуктах питания.
  3. Соматическая и эндокринная патология. Ведущая роль в развитии дислипидемии принадлежит сахарному диабету — около 69% пациентов имеют нарушения обмена липидов различной выраженности. Гиперлипидемию провоцируют хроническая почечная недостаточность, первичный билиарный цирроз, у женщин — гипотиреоз.
  4. Приём лекарственных препаратов. Повышению показателей липидов способствуют гипотензивные средства (тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы), гормональные препараты (эстрогенсодержащие средства, глюкокортикоиды). Рост уровня холестерина наблюдается на фоне назначения иммуносупрессоров, антиретровирусной терапии.

Факторы риска

Предпосылками к дислипидемии служит ряд контролируемых и неконтролируемый факторов риска. Развитие патологического состояния могут спровоцировать или ускорить:

  • возраст старше 45-50 лет;
  • принадлежность к мужскому полу;
  • вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем) ;
  • недостаточная физическая активность;
  • избыточная масса тела.

Генетически обусловленные дислипидемии связаны с недостаточным количеством или аномальным строением рецепторов ЛПНП. Как следствие, атерогенные липопротеиды циркулируют в кровяном русле в повышенном количестве.

Другой патогенетический механизм — нарушение ферментативных систем печени, влияющее на процесс преобразования жиров.

При сахарном диабете возникает неферментное гликирование аполипопротеинов, что увеличивает время пребывания ЛПОНП и ЛПНП в крови.

В зависимости от условий возникновения различают первичную (семейную) дислипидемию, которая развивается вследствие генетических патологий, и вторичную — обусловленную нарушениями питания или сопутствующими заболеваниями. В современной кардиологии используется классификация ВОЗ, которая предполагает разделение гиперлипидемий по фенотипам с учетом лабораторных показателей. Типы дислипидемий:

  • I фенотип. Сопровождается повышением количества общего холестерина, триглицеридов, которое обусловлено избыточным накоплением в сыворотке транспортных жировых молекул. Такая дислипидемия часто связана с алиментарными факторами, имеет низкий атерогенный потенциал.
  • II фенотип. Подтип «а» характеризуется изолированным повышением липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) при нормальном уровне триглицеридов (ТГ). При подтипе «b» также возрастает содержание холестерина и ТГ. Такой фенотип сопряжен с высоким риском атеросклероза коронарных артерий.
  • III фенотип. Редкий вариант дислипидемии, при котором повышается уровень промежуточных липопротеидов (ЛППП) и триглицеридов. Часто сопровождается генетическими нарушениями в рецепторном аппарате гепатоцитов.
  • IV фенотип. Распространенный тип дислипидемии — его частота составляет 40% от всех нарушений липидного состава крови. Наблюдается повышение ЛПОНП, ТГ и нормальный уровень общего холестерина. Обладает высокой атерогенностью.
  • V фенотип. Самый редкая форма патологии, которая сочетает в себе признаки I и IV типов. Не связана с развитием атеросклероза, однако опасна развитием острого панкреатита.

Дислипидемия, не сопровождающаяся сердечно-сосудистыми заболеваниями, протекает бессимптомно. При высоком уровне липопротеидов наблюдается их отложение в тканях с появлением характерных кожных элементов. На веках возникают ксантелазмы — плотные желтоватые бляшки, которые возвышаются на неизмененной коже. Образования безболезненны, не воспаляются, однако могут постепенно увеличиваться.

На кожных покровах разгибательных поверхностей рук, в области крупных суставов и ахилловых сухожилий появляются туберозные ксантомы.

Они представляют собой твердые узелки желтого цвета, которые не болят и не меняют форму при надавливании. При дислипидемии III типа зачастую отмечается желтоватое окрашивание ладоней.

Для комбинированных форм патологии характерны эруптивные ксантомы — жировые бляшки, сопровождающиеся гиперемией и локальным воспалением.

Самое частое последствие дислипидемии — атеросклероз. Это осложнение со временем формируется у всех пациентов с некорригированными уровнями липопротеидов.

Наивысший риск развития атеросклеротических изменений сосудов отмечается при повышении ЛПНП: увеличение их концентрации в крови на 1% повышает вероятность развития ИБС на 2-3%.

При дислипидемии происходит закупорка сосудов липидными бляшками и прогрессирующее снижение кровотока.

Поражение артерий при дислипидемии чревато развитием угрожающих жизни состояний — инфаркта миокарда (в 95% возникает при атеросклерозе коронарных сосудов), острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК). Длительно протекающая гиперлипидемия способствует развитию висцерального ожирения и инсулинорезистентности, в результате чего формируется метаболический синдром.

Постановка диагноза физикальными методами невозможна, поэтому врачи-терапевты или кардиологи назначают больному комплексное лабораторно-инструментальное обследование. Скрининговый анализ уровня липидов показан людям из группы риска, а также при обращении за медицинской помощью по поводу других заболеваний. Диагностика предполагает проведение следующих групп исследований:

  • Определение липидного профиля. Основный диагностический метод, который показывает количество всех фракций липидов. Согласно протоколам, диагноз дислипидемии устанавливаются при концентрации общего холестерина более 6,2 ммоль/л, уровне ЛПНП свыше 4,1 ммоль/л и содержании триглицеридов более 2,3 ммоль/л.
  • Дополнительные лабораторные анализы. Для подтверждения диабетической природы дислипидемии определяются уровни глюкозы и гликозилированного гемоглобина. Чтобы исключить влияние других причин гиперлипидемии, назначают печеночные пробы, измерение концентрации тиреотропного гормона, клинический анализ мочи.
  • Инструментальная диагностика. Для первичной оценки работы сердца проводится ЭКГ, на которой могут выявляться начальные признаки ишемии миокарда. Эхокардиография используется с целью визуализации сердечных структур и основных сосудов, определения сократительной способности миокарда. При подозрении на коронарный атеросклероз выполняется коронарография.

Применяется дифференцированный подход к лечению, учитывающий степень дислипидемии и наличие органических изменений сердечно-сосудистой системы.

Людям, у которых нет клинических симптомов, рекомендовано начинать со специальной диеты.

Липидонормализующий рацион предполагает снижение жира до 30% от суточной калорийности, соблюдение соотношения насыщенных и ненасыщенных жиров. Немедикаментозные мероприятия снижают уровень холестерина на 5-10%.

Безотлагательное назначение медикаментозных гиполипидемических препаратов показано пациентам с имеющимися сердечно-сосудистыми болезнями либо с высокой вероятностью их развития по шкале SCORE. Предполагается длительный или пожизненный прием лекарств для эффективной коррекции липидов в сыворотке крови. С этой целью используют следующие группы препаратов:

  • Статины. Основные лекарственные средства, которые помимо прямого влияния на метаболизм липидов оказывают сосудорасширяющее и противовоспалительное действие. Прием препаратов уменьшает риск смертности от кардиальных причин на 30%, предотвращает развитие хронической сердечной недостаточности.
  • Фибраты. Снижают уровень триглицеридов, повышают показатели антиатерогенной фракции ЛПВП. Фибраты замедляют прогрессирование коронарного атеросклероза и на 23% уменьшают риск сердечно-сосудистых осложнений.
  • Секвестранты желчных кислот. Назначаются в основном для снижения показателя общего холестерина в плазме крови. Клиническая эффективность секвестрантов реализуется в комбинации с диетой и другими гиполипидемическими средствами.
  • Препараты других групп. Для коррекции гиперлипидемий применяют современные лекарственные формы никотиновой кислоты, полиненасыщенные жирные кислоты, ингибиторы абсорбции холестерина. Подбирается индивидуальная схема терапии, соответствующая состоянию здоровья больного.

Тщательная коррекция дислипидемии значительно снижает риск появления сердечно-сосудистых заболеваний и улучшает качество жизни больных. Прогноз благоприятный при отсутствии у пациента сопутствующей патологии.

Первичная профилактика направлена на устранение управляемых причин гиперлипидемии (нерационального питания, вредных привычек).

Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными, предотвращение осложнений.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/dyslipidaemia

ЗнанияМед
Добавить комментарий